Российские ученые разработали инновационную терапию для пациентов с ССД
29 июня отмечается Всемирный день системной склеродермии (ССД) – редкого аутоиммунного заболевания неизвестной этиологии. Наука до сих пор не смогла разобраться в причинах, по которым иммунная система начинает работать неправильно и атакует собственные клетки и ткани организма. Средняя распространенность ССД — примерно 1 человек на 10 тысяч населения. В случае каждого пациента с таким диагнозом — годы борьбы с тяжелым недугом. Как распознать ССД и не упустить время для лечения — в материале «Газеты.Ru».
Боль в суставах, мышечная слабость, поражение желудочно-кишечного тракта, развитие фиброза легочной ткани, почечная недостаточность, поражение сердечно-сосудистой системы и многое другое. Этих симптомов, кажется, хватит на десяток различных диагнозов. Но все они могут быть проявлениями одного коварного недуга — системной склеродермии (ССД). Это аутоиммунное заболевание долгое время считалось одним из самых непростых с точки зрения диагностики и терапии, в том числе из-за множественности симптомов и непредсказуемой локализации. Причину «поломки» иммунной системы, при которой происходит замещение нормальной ткани на грубые соединительнотканные волокна, медицина не знает до сих пор.
Нам остается только догадываться, почему ткани организма становятся объектом атаки иммунной системы. И чтобы не забывать о том, что эту загадку обязательно нужно разгадать, ежегодно 29 июня отмечается Всемирный день склеродермии — заболевания, от которого страдает один человек из десяти тысяч и о котором мало говорят в обычные дни. Число случаев аутоиммунных заболеваний в последние годы увеличивается, о чем свидетельствуют данные различных медицинских источников. Не замечать сложности, с которыми сталкиваются редкие пациенты, значит, закрывать глаза на реальные проблемы реальных людей. Но именно они нуждаются в поиске и внедрении передовых медицинских подходов к терапии ССД, от которой еще 20-30 лет назад не было эффективного лечения.
Чем страшна ССД
При системной склеродермии кажется, что организм сходит с ума. Это заболевание поражает соединительную ткань, которая, как известно, занимает 60% от массы тела. За счет этого страдают суставы, мышцы, мелкие кровеносные сосуды и внутренние органы. Болезнь снижает их эластичность, растяжимость, нарушает функциональность. Чтобы перечислить симптомы заболевания не хватит пальцев обеих рук.
«В первую очередь это появление феномена Рейно, который проявляется в виде похолодания и побеления/посинения пальцев кистей и стоп на холоде или при эмоциональном стрессе, что обусловлено спазмом мелких сосудов. Еще один симптом — появление трещинок и язвочек на кончиках пальцев кистей, без связи с травматизацией. Так же может возникать отек кистей, натянутость кожи и трудности при сжатии пальцев в кулак», — рассказывает Людмила Александровна Гарзанова, врач ревматолог, младший научный сотрудник лаборатории системного склероза ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой.
Также, по ее словам, для ССД характерно появление уплотнения и утолщения кожи в первую очередь на кистях и лице, могут отмечаться потемнение кожи или наоборот участки посветления — это называется депигментация.
«При длительном течении заболевания возможно возникновение телеангиэктазий — маленьких округлых пятен красного цвета, которые представляют собой расширенные сосуды, а также изменение черт лица (снижение мимики, заострение носа, разглаживание морщин, невозможность широко открыть рот). Все это типичные кожные симптомы заболевания», — отмечает Людмила Александровна.
Проявлениями ССД также могут быть воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость, сопровождающиеся болью и ограничением движения в суставах. Помимо кожных и суставно-мышечных симптомов, могут вовлекаться внутренние органы: желудочно-кишечный тракт (затруднения при проглатывании пищи, изжога), легкие (одышка разной степени выраженности и кашель не связанные с хроническими заболеваниями), сердца (чувство перебоев в работе сердца, учащенное сердцебиение).
Женщины чаще мужчин
Системная склеродермия встречается у женщин в пять раз чаще, чем у мужчин. В зоне риска пациентки от 30 до 60 лет, но возможно развитие болезни как в более раннем, так и в более позднем возрасте. Такая избирательность ССД остается еще одной загадкой.
«Как правило, болезнь проявляется в самом активном, трудоспособном и фертильном возрасте. Это обстоятельство требует особого внимания, поскольку существенно влияет на качество жизни пациенток. Заболевание может проявляться как в виде кожных высыпаний, так и в виде тяжелейших поражений внутренних органов, таких как сердце, легкие и пищеварительная система, что в частности может вызывать дополнительные трудности, особенно в период планирования семьи и беременности», — комментирует Полина Пчельникова, президент ОООИ РРА «Надежда», член Правления Всероссийского союза пациентов, член Совета общественных организаций по защите прав пациентов при Министерстве Здравоохранения России.
По последним данным, ССД не влияет на беременность, напрямую не передается от матери к ребенку и абсолютных противопоказаний к беременности при этом заболевании нет. Однако специалисты не рекомендуют планировать беременность при прогрессирующем течении заболевания, в периоды обострения и при наличии тяжелого поражения внутренних органов. Это существенно увеличивает риск осложнений, при которых серьезно нарушается работа всего организма. Молодым женщинам особенно трудно принять тот факт, что их семья и планирование будущего находятся в заложниках у заболевания, и это кратно увеличивает психологическое давление на пациенток.
Знать ССД в лицо
Сегодня работа над поиском эффективных методов лечения и схем терапии, направленных на коррекцию патологических нарушений, связанных с ССД, продолжается. Один из ключевых факторов, позволяющих взять склеродермию под контроль, — ранняя диагностика. Специалисты отмечают, что крайне важно, чтобы пациентам был поставлен диагноз как можно раньше. Это позволяет избежать инвалидизации: медицина научилась минимизировать последствия заболевания и поддерживать здоровье пациентов. Что же представляет из себя диагностика ССД сегодня?
«Для диагностики ССД в первую очередь важен клинический осмотр пациента с выявлением типичных для заболевания проявлений, а также специальный иммунологический анализ крови для определения специфичных для болезни аутоантител. Ранним инструментом диагностики является капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая визуализировать изменения свойственные только для этого заболевания. В зависимости от клинической ситуации могут назначаться дополнительные методы обследования, такие как ЭХО-кардиография, компьютерная томография легких, спирография, эзофагогастродуоденоскопия и другие», — комментирует Людмила Александровна.
Важно, чтобы информация об ССД была на слуху. Именно для этих целей появился и проходит Всемирный день склеродермии. Информированность населения о симптомах и методах лечения повышает шансы на то, что врач поставит диагноз до возникновения серьезных нарушений.
«Пациенты с ССД сталкиваются с множеством проблем, включая сложности в получении точного диагноза, недостаток информации о заболевании и ограниченный доступ к специализированной помощи и современному лечению. Решение этих проблем требует комплексного подхода: улучшения образовательных программ для врачей, информационных материалов для пациентов, и повышения настороженности о ССД как среди медицинских работников, так и среди широкой общественности, а также решения ряда текущих вопросов в части повышения доступности диагностики и лечения ССД в рамках системы ОМС во всех регионах России», — полагает Полина Пчельникова.
Новые горизонты
Что касается терапии ССД, то специфическое лечение этого заболевания затруднено. Однако терапия осложнений, которые наносят сокрушительный удар по организму, выведена на новый уровень за счет значительного прогресса в поисках новых терапевтических решений.
«Сегодня для лечения ССД существует несколько групп препаратов — это иммуносупрессанты, антифиброзные и сосудистые препараты, генно-инженерная биологическая терапия и другие. Выбор лечения зависит от выраженности уплотнения кожи и вовлечения внутренних органов, темпов прогрессирования заболевания и решается индивидуально у каждого пациента», — комментирует Людмила Гарзанова.
В России для лечения ССД используются все современные методы и препараты, соответствующие российским и международным стандартам и рекомендациям. Более того, в этом году Минздрав России зарегистрировал первый оригинальный генно-инженерный биологический препарат для лечения пациентов с системной склеродермией — дивозилимаб. По результатам проведенного клинического исследования препарат улучшал проявления заболевания — у пациентов уменьшались патологические проявления со стороны кожи, а также отмечалась стабилизация функции легких.
«Наличие препарата, официально зарегистрированного для лечения ССД, делает терапию этого заболевания гораздо доступнее. Важно учитывать, что дивозилимаб, как и любой другой лекарственный препарат, имеет свои четкие показания для назначения», — отметила Людмила Александровна.
Общероссийская общественная организация инвалидов «Российская ревматологическая ассоциация «Надежда» поддерживает все начинания в разработке препаратов для ССД, так как на текущий момент их крайне мало, а пациентам с ССД хочется жить полной жизнью. «Новые лекарственные препараты, в частности, генно-инженерные биологические препараты, позволяют более точно воздействовать на механизмы заболевания, что ведет к уменьшению симптомов и замедлению прогрессирования заболевания. Чем больше вариантов лечения будет у пациентов, тем больше вероятность того, что для каждого конкретного пациента будет возможность получить лечение, которое помогает в конкретном случае», — отметила Полина Пчельникова.
За счет расширения возможностей диагностики и лечения прогноз заболевания становится все лучше и лучше. По данным одного из последних крупных исследований, 10-летняя выживаемость пациентов, получающих терапию, составила 90%, поэтому так важна своевременная диагностика и доступность лекарств для лечения пациентов с тяжелыми заболеваниями.
Что думаешь? Комментарии